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发现颅咽管瘤如何诊治

2021-6-24 17:02| 发布者:医路无忧| 查看:17| 评论:0

摘要:颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤,多数位于鞍上,也可发生在蝶窦、鞍内,约占颅内肿瘤的2%~5%,是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%,占儿童鞍区肿瘤的54%。颅咽 ...

颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤,多数位于鞍上,也可发生在蝶窦、鞍内,约占颅内肿瘤的2%~5%,是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%,占儿童鞍区肿瘤的54%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及40岁左右的成人。

发现颅咽管瘤如何诊治

颅咽管瘤是生长相对缓慢的脑外肿瘤,除内分泌症状外,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要为:颅内压增高症状(头痛、恶心、呕吐)、视力下降、垂体-下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度,这几种临床表现可以同时存在。儿童患者的生长发育和视力障碍发生率较高,成人内分泌功能障碍发生率较高。内分泌功能障碍包括生长激素(GH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)缺乏。部分颅咽管瘤患者具有下丘脑功能障碍,主要为:肥胖,疲劳,行为变化,昼夜睡眠节律不规律,渴感消失,体温、心率和血压变化;甚至致死性下丘脑功能障碍。患者出现视力下降和视野缺损情况的发生率较高。

发现颅咽管瘤如何诊治

敲黑板,划重点!特别提示:

①儿童和青少年最常见。多位于鞍上或大部分位于鞍上,居鞍区肿瘤的第二位。通常为囊性,少数为实性或囊实性,囊内容物成分复杂,包括胆固醇结晶、蛋白、散在钙化或骨小梁。肿瘤实质和包膜常发生钙化。

②诊断要点。位于鞍区的肿瘤如为囊实性且实质部分有增强,同时伴钙化,一般首先考虑该肿瘤。

③鉴别诊断。实性颅咽管瘤应与垂体瘤、鞍区脑膜瘤和生殖细胞瘤鉴别。囊性颅咽管瘤应与蛛网膜囊肿或表皮样囊肿鉴别。囊实性颅咽管瘤应与星形细胞瘤鉴别。

④诊断价值比较。MRI显示肿瘤形态、成分及侵犯范围效果好,CT显示钙化能力优于MRI。

发现颅咽管瘤如何诊治

手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段,应在充分保护垂体、下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切,这是保证患者无瘤长期生存的基础。


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